매일유업 선천성 대사 이상 환아들 ❤하트밀 캠페인❤










따뜻한 정보를 들고왔어요! 

매일유업이라는 회사는 늘 소식을 듣게되면 제 마음까지도 따뜻해지는 기분이 들어 좋습니다!



매일유업 앱솔루트는 1999년부터 19년째 선천성 대사이상 환우들을 위해 개발한 특수분유 8종 12개 제품을 국내에서 유일하게 공급하고 있습니다


링크

https://www.maeili.com/mobile/event/event.do?src=image&kw=00007B&date=201811&name=heartmeal



이번 캠페인에서 소비자가 하트밀 담요를 구매하면 판매수익금 전액이 하트밀 박스를 선물하는데 쓰여요. 하트밀 박스는 단백질 조정 특수식품인 저단백 전분 밀가루와 단백질 조정 스파게티면 등 총 9종으로 구성하고 있어요




선천성 대사 이상 

정의


우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 담당하는 효소나 조효소의 결핍으로 발생하는 질환이다. 정상적으로 꼭 필요한 최종 물질이 생성되지 못하여 결핍 증상이 나타나고 불필요한 전구물질은 다양한 중요 장기(뇌, 심장, 간, 신장 등)에 축적되어 지능 장애와 같은 과잉 증상을 일으킨다. 어느 대사 경로의 결함이냐에 따라 질환의 종류가 다양하므로 증상 및 치료도 질환에 따라 다르다. 각각의 질환은 드물지만, 선천성 대사 질환의 범주는 매우 다양하여 500여 종에 이르며, 유전학적, 생화학적 진단 방법의 발전 덕분에 해당 질환이 새롭게 추가되고 있다.

증상이 발현하기 전 조기에 진단하는 것이 중요하므로 정부에서는 모자보건사업으로 신생아 선별 검사를 지원하고 있다. 1991년부터 2005년까지 15년간의 조사에 따르면, 4,000~5,000여 명당 1명꼴로 선천성 대사 이상 환자가 발생한다고 한다.

원인

효소를 만드는 유전자의 이상으로 우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 담당하는 효소 또는 조효소의 결핍이 나타나고 그 결과 여러 가지 대사 이상 질환이 발생한다. 질환에 따라서 여러 가지 유전 방식을 따르는데, 상염색체 열성 유전이 가장 많다.

증상

신생아 시기에 증상이 나타나는 질환이 많다. 수유를 진행한 지 2~3일 후에 구토, 쳐짐, 경련, 혼수등과 같은 비특이적 증상이 나타나며 신생아 시기 감염으로 인한 패혈증과 비슷한 양상을 보인다. 갈락토스혈증, 유기산뇨증, 요소회로계 대사질환, 단풍당뇨증, 타이로신혈증 등을 포함한다. 결핍이 있는 효소의 활성이 남아 있다면 영유아기에 진단되기도 한다. 원인 모를 지능 장애, 발달 퇴행, 급성 질환이 있을 때 구토, 의식 저하와 같은 증상이 나타나서 뒤늦게 진단을 받기도 한다.

진단

조기 진단을 위해 신생아 시기에 선별 검사를 시행한다. 기존의 6종 선별 검사는 페닐케톤뇨증, 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증, 갑상선기능저하증, 부신기능항진증이 포함된다. 요즘에는 진단법이 발달하여 이중질량분광분석 기기를 이용하여 43종 이상의 유전성 대사질환, 즉, 유기산, 아미노산, 지방산 대사 이상 질환의 스크리닝 및 진단이 가능하다. 하지만, 이미 증상이 발현되었다면 대사 경로가 차단되어 전구물질은 쌓이고 최종 물질은 부족하게 된다.

혈액이나 소변 검사를 통해 전구물질이 증가되고 최종물질이 감소된 것을 확인하여 결함이 있는 대사 경로(탄수화물, 단백질, 유기산 대사 장애 등)를 찾아내기도 한다. 유전자 검사, 효소 검사, 장기 또는 조직의 생검을 시행하기도 한다. 대사산물의 축적 또는 부족으로 발생하는 이차적인 저혈당/고혈당 유무, 암모니아의 상승 여부, 산혈증 여부, 케톤산과 젖산/피루빈산 상승 등을 확인하고 일반 혈액 검사, 간기능 검사, 신장 기능 검사, 요산 등의 검사를 시행한다.

검사

선천성 대사 이상 선별검사, 유전자 검사, 효소 검사, 조직 검사, 혈액 검사 등

치료

원인 질환에 따라 치료 방법이 다르고 개별화되어야 하므로 전문가에게 정확한 진단과 적절한 치료를 받아야 한다. 일반적인 치료 원칙을 정리해 보면, 질환에 따라 대사 경로가 차단되어 쌓인 독성 전구물질을 제거하고 더 이상 전구물질이 만들어지지 않도록 결핍이 있는 효소의 기질을 제한하는 식이요법(해당 질환에 따라 제한 식이의 처방이 다르므로 전문의의 처방과 전문 영양사의 상담이 필요)을 시행한다.

대사 경로가 차단되어 생성되지 못하나 우리 몸에 필요한 최종 물질을 보충하기 위해 직접 조효소나 효소를 투여하기도 한다. 일부 해당 질환에서 적응증에 맞추어 필요한 장기(간, 신장, 골수 등)를 이식하기도 하고 유전자 치료 등에 관해서도 연구가 이루어지고 있다.

예방방법

진단법이 개발된 질환은 신생아 시기에 선별검사를 통해 조기 진단 및 치료하는 것이 최선이다.

식이요법

선천성 대사 이상 중 아미노산 대사나 탄수화물 대사 등에 이상이 있다면 원인 질환에 따라 결함이 있는 대사 경로에서 쌓이게 되는 전구 물질이 함유된 음식은 제한하도록 하는데, 이는 해당 전문의와 전문 영양사와의 상담을 통해 적절한 성장 발달을 목표로 시행하도록 한다. 영유아기에는 처방에 따라 특수 분유와 일반분유를 일정 비율로 섞어서 먹이게 되며, 이유 진행 및 이후 식사 처방에 관해서 성장 발달에 필요한 적절한 영양 상담이 필요하다.




태어날 때부터 어떤 종류의 효소가 없어 우유나 음식의 대사 산물이 나 신체에 유독작용을 일으켜 대뇌간.신장.안구 등의 장기에 돌이킬 수 없는 손상을 일으키는 질환.

신생아 시기에는 아무런 증상이 나타나지 않기 때문에 알 수 없지만, 생후 6개월부터 여러 증상이 생긴다. 이때부터 치료를 하더라도 그 동안 손상 받은 뇌세포가 치유되지 않아 지능은 좋아지지 않으므로 평생을 지능이 낮은 정신지체아로 살아야 한다. 그러나 증상이 나타나기 전에 조기 발견하여 치료하면 충분히 비장애인으로 성장할 수 있다.

대사이상 질환은 약 70개에 이르며 대표적 대사이상 질환으로는 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 기능 저하증이 있다.





-매일유업-


서울우유와 남양유업과 함께 국내 3대 유제품 업계중 하나로 꼽히는 대한민국의 유제품 및 유가공업 회사. 다른 회사에 비하면 규모가 작지만 나름대로 알차다. 고급화 전략으로 시작한 폴바셋을 자회사를 통해 운영하고 있다. 


건강한 매일, 맛있는 매일, 새로운 매일을 연구하고 개척하여 모두가 건강하고 행복한 함께하는 사회를 만들겠다는 미션을 갖고 2014년 새로운 비전을 선포하였다. 비전은 'More than Food, Beyond Korea.'- 새로운 식문화를 창조하며 글로벌로 나아간다. Core Value는 창의, 소통, 열정, 상생이다.


정부와 민간주주인 진암 김복용과의 50:50 분배 형식의 정부출자기관으로 시작해서 민영화된 기업이라는 특징을 지니고 있다. 1969년 낙농 및 축산업 진흥을 위해 농어촌개발공사에 의해 자본금 1000만 원으로 한국낙농가공(약칭 : 한국낙농)으로 설립되었다. 1972년부터 일본 모리나가와 기술제휴를 맺어 이듬해부터 사명을 한국낙농유업으로 바꾸어 '매일' 브랜드의 시초인 '매일우유'를, 1974년 '매일분유'를 잇달아 출시하여 유제품 사업에 처음으로 진출하였다. 1975년에는 현 앱솔루트 맘스쿨의 전신인 '매일분유 어머니교실'을 세워 육아교육을 실시했으며 1978년에는 '매일요구르트'를 출시하였다.


1980년에 현재의 사명인 매일유업으로 변경하여 1981년부터 본사를 장충동 태광빌딩으로 옮기고 네덜란드의 도모 사, 독일의 밀루파 사 등과 기술제휴하는 등 제품의 질 향상에 심혈을 기울여 1983년에 '매일맘마'와 함께 맘마밀의 전신인 '밀루파 매일'을 출시하고 1986년에는 중앙연구소를 세워 신제품 개발에 주력하여 1988년에는 과즙음료 '피크닉'을, 1989년에는 독일의 스트로만과 사노피의 기술제휴 하에 요구르트 '비피더스'와 호상요구르트 '바이오거트'를, 1990년 '허쉬초콜릿 드링크', 1991년에 뉴질랜드낙농공사 합작으로 '한국뉴질랜드치즈'를 세워 '치즈피아'를, 1992년 '썬업', 1996년 '매일 1등급 우유' 등을 출시하였으며, 1994년부터 'Maeil'이라고 쓰인 영문 로고를 쓰기 시작하였다.

1999년에 농수산물유통공사가 가진 35.7%의 지분을 대주주인 김복용 회장 등 25명의 민간 주주들에게 넘겨 민영화되었고, 2001년부터는 기존의 젖소머리 CI를 버리고 영문 로고를 CI로 사용하여 현재에 이르고 있다. 또 다른 특징으로는 시작을 해외 목장에서 시작했다는 점이 있다.우유 기능성 면에서는 괜찮은데, 우유가 몸에 안 맞는 사람들을 위해서 국내 최초로 유당분해 우유인 "소화가 잘되는 우유"를 내놨다. 일반 우유 버전과 저지방 우유 두 가지로 나온다. 2016년 9월에는 그 동안 우유업계에서 1위 자리를 지켜오던 경쟁사 서울우유를 제치고 매출 1위를 기록하였다.


귀난치병(선천성대사이상) 환아들을 위해 매년 정기적인 만남행사인 PKU(페닐케톤뇨증) 캠프 후원과 특수제작된 분유를 생산하고 있는것으로 알려졌다. 관련기사 8가지 선천성 대사이상을 겪는 환아들이 먹을 수 있도록 10가지 특수분유를 생산하고 있는데, 희귀난치병 발생확률이 병마다 상이하긴 하지만 10만분의 1, 20만분의 1, 이런식이기 때문에 수요자는 적을수 밖에 없다. 그러나 매일유업은 연간 4억원의 손실을 감수하면서까지 생산, 판매하고 있다고 한다. 또한 현재 국가에서는 선천성 대사이상 환아들의 분유를 각 지역 보건소를 통해 지원하고 있는데 매일유업에서 생산을 멈춘다면 3~4배 비싼 해외제품의 분유를 수입하여 지원해야 하므로 크게 본다면 국민의 세금부담을 크게 덜어주고 있다고도 볼수 있다.경쟁회사가 연이은 병크로 이미지가 나락으로 추락한 것과는 대조적이다. 다만 남양유업도 특수 유제품을 생산하고 있으며 매일유업 역시 사실상 매번 유제품 가격담합으로 걸린 적이 있기 때문에 완전히 깨끗한 기업이라고 보긴 어렵다. 물론 밀어내기 하는 것 보다는 담합이 훨씬 나아보이는 불편한 진실. 그러나 어찌되었든 20여년 동안 손해를 감수해가며 꾸준히 해왔다는 점에서 이 부분에 대한 매일유업의 진정성 문제는 인정받는 편이다 보니 남양보다는 얘가 낫다는 이미지도 확연히 있는 편이다. 남양도 본인들 또한 특수 분유를 생산하다 홍보를 하지만 이미 매일유업이 이미지 선점을 한데다가 워낙 대중들에게 미운털이 박힌 상황이라 그다지 주목을 못 받고 있는 상황.


2013년 5월. # 남양유업 대리점 상품 강매 사건의 어부지리로 반사이익을 얻고있다. 원래 남양유업과 매일유업의 시가총액은 4월까지만 해도 2000억원 가까이 차이났지만, 남양유업의 사태와 매일유업의 선행 등이 인터넷에 풀리면서 남양유업의 시가총액은 곤두박질치고, 매일유업은 반사이익으로 폭등하면서 결국 근소한 차이지만 시가총액에서 매일유업이 남양유업을 따라잡는 모습마저 보이고 있다.











출처

namu.wiki/w/선천성대사이상

 서울대학병원 의학정보

namu.wiki/w/매일유업

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천안 가볼만한곳 라쿤카페 생생후기!!  (10) 2018.12.05

 

몽이네라쿤카페

 

 

 

안녕하세요 행복매일 엔지니어입니다!

오늘은 여자친구와 천안 데이트하다가

우연히 라쿤카페를 발견해서 들어가게 되었습니다.

저와 여자친구는 라쿤카페 처음 가보는데 생각보다 괜찮았어요. (저보다 여자친구가 더 좋아한 건 안 비밀!)


라쿤 말고도 강아지들도 많았습니다.

라쿤한테 직접 밥도 줄 수 있는데 먹는 모습이 ㅠㅠ


강아지랑 라쿤이 서로 안 싸우고 잘 지내는 모습이 저와 여자친구 같네요

rrrr.



사장님이랑 알바생 모두 친절! 설명 최고!!! 덕분에 거부감 없이 라쿤이랑 재미있는 시간 보냈습니다!

 


-몽이네라쿤카페 정보-


전화번호 041-553-4672

 

충남 천안시 동남구 먹거리1123

 

신부동 454-6 건양빌딩

 

입장료 6000

 

무선 인터넷

 

 

초등학생 이상 입장가능( 초등학생 미만 보호자 있으셔도 입장 불가)

 

초등학생 저학년 보호자 동반입장 필수 고학년 입장가능애견동반 입장 불가

 

-라쿤정보-



몸길이 45~70cm, 꼬리길이 20~26cm, 어깨높이 30~35cm, 뒷발길이 10~12cm, 귀길이 4~6cm, 몸무게 8~10kg이다. 외모는 너구리와 비슷하고, 몸 윤곽은 꽤 곡선형이다. 엉덩이가 어깨보다 약간 높다. 털빛은 갈색을 띤 회색이다. 주둥이는 뾰족하고 눈 둘레에 굵고 검은 띠가 있다. 꼬리는 텁수룩하고 검은색 고리 무늬가 4~6개 있다. 눈은 검고, 귀는 둥글고 작으며 끝이 뾰족하다. 네 다리에 각각 5개의 긴 발가락이 있으며 감각이 예민하다. 이빨은 40개이다.삼림의 물가나 수풀에서 산다. 주로 밤에 물가에 나와서 개구리·물고기·새알·가재·지렁이·새우류·조개류를 잡아먹고, 잡식성이어서 과실·나무 열매 등도 먹는다. 특히 먹이를 먹기 전에 물에 넣어서 문지르는 습성이 있는데, 씻어 먹기 위한 것은 아니다.보금자리는 나무의 빈 구멍을 이용할 때가 많고, 나무에 잘 오르며 수영에도 능하다. 때로는 흙탕물 속을 뒤져서 물에 사는 동물을 잡아먹기도 한다. 겨율이 되면 북쪽의 추운 지방에 서식하는 너구리는 나무 구멍에서 겨울잠을 잔다.

 

얼굴이 애교 있게 생겨 애완용으로도 기른다.겨울에 짝짓기해 약 63일 정도의 임신 기간을 거쳐 이듬해 4월 무렵에 한배에 3~5마리의 새끼를 낳는데, 보금자리를 마련하거나 새끼를 기르는 일은 모두 암컷이 한다. 캐나다 남부로부터 북·중앙아메리카에 널리 분포한다.라쿤은 '씻는 곰'이라는 의미로, 물건을 물에 담그는 습관 때문에 붙여진 이름이다. 'raccoon'은 인디언 말로 '냄새를 찾는 손'이라는 의미이다. 뾰족한 주둥이에 눈 주위로 나있는 굵고 검은 무늬가 특징이다. 윗털은 길고, 윗털 아래로 회갈색의 두꺼운 밑털이 자란다. 꼬리에는 검은색 혹은 갈색의 고리 무늬가 5~10개 정도 있다. 수컷이 암컷보다, 북쪽에 분포하는 개체가 남쪽에 분포하는 개체보다 크다. 지역에 따라 무게 차이가 크다. 적게는 2kg에서 많게는 12kg까지 나가는 개체도 있다. 짝짓기 시기는 북미에서는 2~3, 남미에서는 7~9월이다. 새끼는 보통 3~4마리, 적게는 1마리, 많게는 7마리까지 낳을 수도 있다. 심한 스트레스를 받으면 깊은 물 속으로 들어간다.

 

수영실력이 뛰어나다.수컷은 간혹 목과 어깨를 땅이나 바위, 나무 줄기에 비비는 행동을 보이는데 이는 항문선 등에서 나오는 물질로 영역 표시를 하는 것이다. 오래된 나무가 자라는 곳을 좋아한다. 지면으로부터 3m 높이에 있는 속이 빈 나무나 바위틈, 땅굴 속에서 겨울을 보낸다. 정확히 겨울잠을 잔다고 할 수는 없으나 혼자서 혹은 여러 마리들이 모여서 깊은 잠에 빠진다. 겨울 동안 체중이 절반으로 줄기는 하지만 겨울잠을 자는 다른 동물들처럼 잠을 자는 동안 몸의 기능이 저하되는 것은 아니기 때문에 정확히 겨울잠이라고 하기는 어렵다.생생스토리민감한 손가락: 물 속에서 민감한 손가락을 이용해 먹이 사냥을 한다. 얕은 물에 손가락을 넣고 가만히 있다가 먹이가 될만한 것이 손가락을 건드리면 재빠르게 손을 움직여 먹이를 낚아 챈다.본에서 라쿤으로 인해 피해를 보아 생태계 교란종으로 지정됐다. 1977년에 방영한 세계명작극장 시리즈의 미국 너구리가 인기를 얻고, 본래 일본에는 살지 않는 라쿤이 귀엽다고 생각하여 애완동물로 데려왔다가, 길들이기 힘든 야생성과 그 흉폭성으로 기르는 걸 포기해 버려졌고,(특히 라스칼에서 마지막 엔딩이 숲에 풀어주는 것인데 이것을 보고 따라하는 아이들이 많았다고 한다.) 이후 야생에서 번식하면서 농작물을 해치거나 건물에 상처를 입히는 등의 문제를 일으키고 있다. 개구리나 거북을 먹어치우는 등 토종동물의 피해도 심각한 수준. 2005년에는 52백 마리가 잡혔는데, 2010년에는 25천 마리가 잡힘으로서 수가 엄청나게 늘고 있음을 알 수 있다. 현재는 홋카이도, 후쿠오카는 거의 정착이 되었으며, 나머지 지역에서도 심심치 않게 발견된다고 한다.

 

때문에 구제가 더 늦어지게 되면 헬게이트가 열리는건 시간문제일듯 하다. 가끔씩 방영하는 예능에서도 흉폭한 동물 순위에서 항상 거론되는 편.먹이는 적셔서: 사육 시 먹이를 주면 먹기 전에 물에 담그는 행위를 보인다. 이는 먹이를 씻기 위해 혹은 물에 적셔 먹기 좋게 하기 위해 행하는 것이 아닌, 물속에서 먹이를 잡는 라쿤 고유의 야생 습성이 사육시 차단당하기 때문에 나오는 행동이다. 먹이를 먹기 전이면 근처에 물이 없어도 물에 먹이를 씻는 행동을 보이기도 한다.나치 독일의 헤르만 괴링이 가장 좋아하는 동물이었다고 한다. 영리하고 적응력이 뛰어난게 독일 민족의 우수함을 연상시킨다고... 때문에 미국에서 라쿤개체를 여럿 들여와 독일에 방사하기까지 했는데, 아니나 다를까 몇년만에 개체수가 눈덩이처럼 불어났고 라인강 유역의 포도밭들을 작살내며 독일 와인산업에 심각한 악영향을 끼쳤다고 한다. 이는 소설 프래그먼트의 서론에서 외래종이 토착 생태계에 미치는 영향의 사례로 소개되었다.번식기 특성: 평소 혼자 생활하지만 번식기가 되면 짝을 만나 같이 먹이를 찾아다니고 은신처를 공유한다. 수컷은 여러 마리 암컷과 교미를 하지만 암컷은 오직 한 마리 수컷하고만 교미를 한다. 수컷끼리 암컷을 두고 싸움을 벌여 치명상을 입기도 한다.2017년 즈음부터 한국에서 라쿤 카페가 많이 생겨 맘만 먹으면 어렵지 않게 볼 수 있는 곳이 많다. 물론 카페에서 관리를 하다 보니 관리인이나 방문자들에게 먹이를 받는다고 물에 씻어먹는 습성은 없어졌다고 봐도 된다. 주로 개들과 함께 운영하는 곳이 대부분이며 개와는 잘 지내는 것으로 보인다. 다만 혈기왕성하고 호기심이 많은 습성은 어딜 가지 않는 터라 어서와~ 한국은 처음이지? 러시아 편에서 라쿤 카페에 갔다가 제작진이 카메라 등의 장비에 달려드는 라쿤들 때문에 고생한 내용이 있다.

 

비교적 차분한 개들을 배치시키며 같이놓고 보면 라쿤이 더 활동적이고 구경하기 재미있다. 다만, 숨어 지내는곳이나 나무같은 야생의 환경이 전무하다 보니 스트레스가 자츰 쌓여서 정형행동을 보이거나 아예 축 늘어져 있는 모습도 많이 보인다고 한다. 심지어는 사람들 보는 앞에서 테이블 위에올라 대놓고 교미하는(...) 모습도 보인다. 무엇보다 제대로 된 검증을 거치지 않고 들여온게 부지기수라 라쿤회충이나 광견병의 우려도 크다. 개보다 관리가 필요한 동물인데도 불구하고 관리가 대체로 부실한 편이다. 그 외의 다른 야생동물 카페에서 코아티가 은여우에게 물려 죽거나 라쿤이 사람을 공격하는 등 사고도 늘고 있는 중이다. 2018년 들어서 규제를 검토하고 있다고 하니 앞으로 카페의 동물들의 운명은 어떻게 될지 오리무중이다. 201811월 시점에서 일부 라쿤이 카페에서 탈출했거나 방생된 사례가 속속히 드러나고 있어 생태계 피해가 우려되고 있다. 심지어는 제주도(!)에서도 발견된 사례가 나온적도 있으며, 현재는 라쿤카페 금지법을 발의했다고 한다. 허나 언제 결정되며 규제로 인해 라쿤카페가 전면적으로 사라지게 될지는 앞으로 두고봐야 할 일이다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

정보출처 [네이버 지식백과] 미국너구리 [Common Raccoon] (두산백과), namu.wiki/w/라쿤


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