매일유업 선천성 대사 이상 환아들 ❤하트밀 캠페인❤










따뜻한 정보를 들고왔어요! 

매일유업이라는 회사는 늘 소식을 듣게되면 제 마음까지도 따뜻해지는 기분이 들어 좋습니다!



매일유업 앱솔루트는 1999년부터 19년째 선천성 대사이상 환우들을 위해 개발한 특수분유 8종 12개 제품을 국내에서 유일하게 공급하고 있습니다


링크

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선천성 대사 이상 

정의


우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 담당하는 효소나 조효소의 결핍으로 발생하는 질환이다. 정상적으로 꼭 필요한 최종 물질이 생성되지 못하여 결핍 증상이 나타나고 불필요한 전구물질은 다양한 중요 장기(뇌, 심장, 간, 신장 등)에 축적되어 지능 장애와 같은 과잉 증상을 일으킨다. 어느 대사 경로의 결함이냐에 따라 질환의 종류가 다양하므로 증상 및 치료도 질환에 따라 다르다. 각각의 질환은 드물지만, 선천성 대사 질환의 범주는 매우 다양하여 500여 종에 이르며, 유전학적, 생화학적 진단 방법의 발전 덕분에 해당 질환이 새롭게 추가되고 있다.

증상이 발현하기 전 조기에 진단하는 것이 중요하므로 정부에서는 모자보건사업으로 신생아 선별 검사를 지원하고 있다. 1991년부터 2005년까지 15년간의 조사에 따르면, 4,000~5,000여 명당 1명꼴로 선천성 대사 이상 환자가 발생한다고 한다.

원인

효소를 만드는 유전자의 이상으로 우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 담당하는 효소 또는 조효소의 결핍이 나타나고 그 결과 여러 가지 대사 이상 질환이 발생한다. 질환에 따라서 여러 가지 유전 방식을 따르는데, 상염색체 열성 유전이 가장 많다.

증상

신생아 시기에 증상이 나타나는 질환이 많다. 수유를 진행한 지 2~3일 후에 구토, 쳐짐, 경련, 혼수등과 같은 비특이적 증상이 나타나며 신생아 시기 감염으로 인한 패혈증과 비슷한 양상을 보인다. 갈락토스혈증, 유기산뇨증, 요소회로계 대사질환, 단풍당뇨증, 타이로신혈증 등을 포함한다. 결핍이 있는 효소의 활성이 남아 있다면 영유아기에 진단되기도 한다. 원인 모를 지능 장애, 발달 퇴행, 급성 질환이 있을 때 구토, 의식 저하와 같은 증상이 나타나서 뒤늦게 진단을 받기도 한다.

진단

조기 진단을 위해 신생아 시기에 선별 검사를 시행한다. 기존의 6종 선별 검사는 페닐케톤뇨증, 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증, 갑상선기능저하증, 부신기능항진증이 포함된다. 요즘에는 진단법이 발달하여 이중질량분광분석 기기를 이용하여 43종 이상의 유전성 대사질환, 즉, 유기산, 아미노산, 지방산 대사 이상 질환의 스크리닝 및 진단이 가능하다. 하지만, 이미 증상이 발현되었다면 대사 경로가 차단되어 전구물질은 쌓이고 최종 물질은 부족하게 된다.

혈액이나 소변 검사를 통해 전구물질이 증가되고 최종물질이 감소된 것을 확인하여 결함이 있는 대사 경로(탄수화물, 단백질, 유기산 대사 장애 등)를 찾아내기도 한다. 유전자 검사, 효소 검사, 장기 또는 조직의 생검을 시행하기도 한다. 대사산물의 축적 또는 부족으로 발생하는 이차적인 저혈당/고혈당 유무, 암모니아의 상승 여부, 산혈증 여부, 케톤산과 젖산/피루빈산 상승 등을 확인하고 일반 혈액 검사, 간기능 검사, 신장 기능 검사, 요산 등의 검사를 시행한다.

검사

선천성 대사 이상 선별검사, 유전자 검사, 효소 검사, 조직 검사, 혈액 검사 등

치료

원인 질환에 따라 치료 방법이 다르고 개별화되어야 하므로 전문가에게 정확한 진단과 적절한 치료를 받아야 한다. 일반적인 치료 원칙을 정리해 보면, 질환에 따라 대사 경로가 차단되어 쌓인 독성 전구물질을 제거하고 더 이상 전구물질이 만들어지지 않도록 결핍이 있는 효소의 기질을 제한하는 식이요법(해당 질환에 따라 제한 식이의 처방이 다르므로 전문의의 처방과 전문 영양사의 상담이 필요)을 시행한다.

대사 경로가 차단되어 생성되지 못하나 우리 몸에 필요한 최종 물질을 보충하기 위해 직접 조효소나 효소를 투여하기도 한다. 일부 해당 질환에서 적응증에 맞추어 필요한 장기(간, 신장, 골수 등)를 이식하기도 하고 유전자 치료 등에 관해서도 연구가 이루어지고 있다.

예방방법

진단법이 개발된 질환은 신생아 시기에 선별검사를 통해 조기 진단 및 치료하는 것이 최선이다.

식이요법

선천성 대사 이상 중 아미노산 대사나 탄수화물 대사 등에 이상이 있다면 원인 질환에 따라 결함이 있는 대사 경로에서 쌓이게 되는 전구 물질이 함유된 음식은 제한하도록 하는데, 이는 해당 전문의와 전문 영양사와의 상담을 통해 적절한 성장 발달을 목표로 시행하도록 한다. 영유아기에는 처방에 따라 특수 분유와 일반분유를 일정 비율로 섞어서 먹이게 되며, 이유 진행 및 이후 식사 처방에 관해서 성장 발달에 필요한 적절한 영양 상담이 필요하다.




태어날 때부터 어떤 종류의 효소가 없어 우유나 음식의 대사 산물이 나 신체에 유독작용을 일으켜 대뇌간.신장.안구 등의 장기에 돌이킬 수 없는 손상을 일으키는 질환.

신생아 시기에는 아무런 증상이 나타나지 않기 때문에 알 수 없지만, 생후 6개월부터 여러 증상이 생긴다. 이때부터 치료를 하더라도 그 동안 손상 받은 뇌세포가 치유되지 않아 지능은 좋아지지 않으므로 평생을 지능이 낮은 정신지체아로 살아야 한다. 그러나 증상이 나타나기 전에 조기 발견하여 치료하면 충분히 비장애인으로 성장할 수 있다.

대사이상 질환은 약 70개에 이르며 대표적 대사이상 질환으로는 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 기능 저하증이 있다.





-매일유업-


서울우유와 남양유업과 함께 국내 3대 유제품 업계중 하나로 꼽히는 대한민국의 유제품 및 유가공업 회사. 다른 회사에 비하면 규모가 작지만 나름대로 알차다. 고급화 전략으로 시작한 폴바셋을 자회사를 통해 운영하고 있다. 


건강한 매일, 맛있는 매일, 새로운 매일을 연구하고 개척하여 모두가 건강하고 행복한 함께하는 사회를 만들겠다는 미션을 갖고 2014년 새로운 비전을 선포하였다. 비전은 'More than Food, Beyond Korea.'- 새로운 식문화를 창조하며 글로벌로 나아간다. Core Value는 창의, 소통, 열정, 상생이다.


정부와 민간주주인 진암 김복용과의 50:50 분배 형식의 정부출자기관으로 시작해서 민영화된 기업이라는 특징을 지니고 있다. 1969년 낙농 및 축산업 진흥을 위해 농어촌개발공사에 의해 자본금 1000만 원으로 한국낙농가공(약칭 : 한국낙농)으로 설립되었다. 1972년부터 일본 모리나가와 기술제휴를 맺어 이듬해부터 사명을 한국낙농유업으로 바꾸어 '매일' 브랜드의 시초인 '매일우유'를, 1974년 '매일분유'를 잇달아 출시하여 유제품 사업에 처음으로 진출하였다. 1975년에는 현 앱솔루트 맘스쿨의 전신인 '매일분유 어머니교실'을 세워 육아교육을 실시했으며 1978년에는 '매일요구르트'를 출시하였다.


1980년에 현재의 사명인 매일유업으로 변경하여 1981년부터 본사를 장충동 태광빌딩으로 옮기고 네덜란드의 도모 사, 독일의 밀루파 사 등과 기술제휴하는 등 제품의 질 향상에 심혈을 기울여 1983년에 '매일맘마'와 함께 맘마밀의 전신인 '밀루파 매일'을 출시하고 1986년에는 중앙연구소를 세워 신제품 개발에 주력하여 1988년에는 과즙음료 '피크닉'을, 1989년에는 독일의 스트로만과 사노피의 기술제휴 하에 요구르트 '비피더스'와 호상요구르트 '바이오거트'를, 1990년 '허쉬초콜릿 드링크', 1991년에 뉴질랜드낙농공사 합작으로 '한국뉴질랜드치즈'를 세워 '치즈피아'를, 1992년 '썬업', 1996년 '매일 1등급 우유' 등을 출시하였으며, 1994년부터 'Maeil'이라고 쓰인 영문 로고를 쓰기 시작하였다.

1999년에 농수산물유통공사가 가진 35.7%의 지분을 대주주인 김복용 회장 등 25명의 민간 주주들에게 넘겨 민영화되었고, 2001년부터는 기존의 젖소머리 CI를 버리고 영문 로고를 CI로 사용하여 현재에 이르고 있다. 또 다른 특징으로는 시작을 해외 목장에서 시작했다는 점이 있다.우유 기능성 면에서는 괜찮은데, 우유가 몸에 안 맞는 사람들을 위해서 국내 최초로 유당분해 우유인 "소화가 잘되는 우유"를 내놨다. 일반 우유 버전과 저지방 우유 두 가지로 나온다. 2016년 9월에는 그 동안 우유업계에서 1위 자리를 지켜오던 경쟁사 서울우유를 제치고 매출 1위를 기록하였다.


귀난치병(선천성대사이상) 환아들을 위해 매년 정기적인 만남행사인 PKU(페닐케톤뇨증) 캠프 후원과 특수제작된 분유를 생산하고 있는것으로 알려졌다. 관련기사 8가지 선천성 대사이상을 겪는 환아들이 먹을 수 있도록 10가지 특수분유를 생산하고 있는데, 희귀난치병 발생확률이 병마다 상이하긴 하지만 10만분의 1, 20만분의 1, 이런식이기 때문에 수요자는 적을수 밖에 없다. 그러나 매일유업은 연간 4억원의 손실을 감수하면서까지 생산, 판매하고 있다고 한다. 또한 현재 국가에서는 선천성 대사이상 환아들의 분유를 각 지역 보건소를 통해 지원하고 있는데 매일유업에서 생산을 멈춘다면 3~4배 비싼 해외제품의 분유를 수입하여 지원해야 하므로 크게 본다면 국민의 세금부담을 크게 덜어주고 있다고도 볼수 있다.경쟁회사가 연이은 병크로 이미지가 나락으로 추락한 것과는 대조적이다. 다만 남양유업도 특수 유제품을 생산하고 있으며 매일유업 역시 사실상 매번 유제품 가격담합으로 걸린 적이 있기 때문에 완전히 깨끗한 기업이라고 보긴 어렵다. 물론 밀어내기 하는 것 보다는 담합이 훨씬 나아보이는 불편한 진실. 그러나 어찌되었든 20여년 동안 손해를 감수해가며 꾸준히 해왔다는 점에서 이 부분에 대한 매일유업의 진정성 문제는 인정받는 편이다 보니 남양보다는 얘가 낫다는 이미지도 확연히 있는 편이다. 남양도 본인들 또한 특수 분유를 생산하다 홍보를 하지만 이미 매일유업이 이미지 선점을 한데다가 워낙 대중들에게 미운털이 박힌 상황이라 그다지 주목을 못 받고 있는 상황.


2013년 5월. # 남양유업 대리점 상품 강매 사건의 어부지리로 반사이익을 얻고있다. 원래 남양유업과 매일유업의 시가총액은 4월까지만 해도 2000억원 가까이 차이났지만, 남양유업의 사태와 매일유업의 선행 등이 인터넷에 풀리면서 남양유업의 시가총액은 곤두박질치고, 매일유업은 반사이익으로 폭등하면서 결국 근소한 차이지만 시가총액에서 매일유업이 남양유업을 따라잡는 모습마저 보이고 있다.











출처

namu.wiki/w/선천성대사이상

 서울대학병원 의학정보

namu.wiki/w/매일유업

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